Kommersiellt obunden läkemedelsinformation riktad till läkare och sjukvårdspersonal

Interstitiella lungsjukdomar

Definition

Heterogen grupp sjukdomar med relativt likartad symtomatologi.

Klinisk bild

Försämring av konditionen och dyspné. I svårare fall andnöd i vila. Förloppet kan vara snabbt (dagar) eller utdraget (månader). Långvarig hosta är vanligt. Feber förekommer. Bröstsmärta är inte typiskt.

I status noteras ökad andningsfrekvens och i svårare fall tecken på kardiell högerpåverkan. Typiska fynd i lungstatus är basala utbredda krepitationer bilateralt. Pulsoximetri och blodgasanalys visar hypoxi i symtomatiska fall.

Etiologi

Interstitiella pneumonier. Flera varianter, de flesta med långvarigt förlopp
1. Idiopatisk lungfibros (IFA), kan gå i skov, förloppet kan vara snabbt eller långsamt progredierande.
2. Icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP).
3. Kryptogen organiserad pneumoni (COP), immunologisk reaktion, ofta efter infektion.
Läkemedelsorsakade reaktioner. Beakta särskilt cytostatika, immunmodulerande läkemedel, amiodarone m fl. Se www.pneumotox.com
Eosinofila infiltrat/lungsjukdomar.
Allergisk alveolit. Vanligaste utlösande agens är fåglar i hemmet, andra djur, trädamm.
Interstitiella lungsjukdomar orsakade av reumatiska sjukdomar eller vaskulit.

Utredning

EKG: Sinustakykardi. Ospecifika STT-förändringar.
Lungröntgen: Spridda eller lokaliserade infiltrat, ibland fibrosinslag.
DT thorax med 1-2 mm tjocka snitt (utan kontrast) kan vara diagnostisk och ger en betydligt bättre differentialdiagnostik än vanlig lungröntgen.
Spirometri: Restriktiv ventilationsinskränkning. Diffusionskapaciteten är sänkt.
Bronkoskopi och BAL (bronkoalveolärt lavage) används i vissa fall. Lungbiopsi är ovanlig åtgärd.
Särskild provtagning för diagnostik av grupp 1 och 2 ovan saknas.
Eosinofila infiltrat: I regel ökad halt eosinofila i blodprov (B-Celler). BAL är diagnostisk. (OBS. Provtagning före steroidbehandling).
Allergisk alveolit. Blodprov på misstänkt agens (IgG antikroppar).
Reumatiska sjukdomar och vaskulit. Särskild provatagning. RF-test, CCP, ANA, ANCA.