Kommersiellt obunden läkemedelsinformation riktad till läkare och sjukvårdspersonal

Interstitiella lungsjukdomar

Definition

Heterogen grupp sjukdomar med relativt likartad symtomatologi.

Klinisk bild

Försämring av konditionen och dyspné. I svårare fall andnöd i vila. Förloppet kan vara snabbt (dagar) eller utdraget (månader). Långvarig hosta är vanligt. Feber förekommer. Bröstsmärta är inte typiskt.

I status noteras ökad andningsfrekvens och i svårare fall tecken på kardiell högerpåverkan. Typiska fynd i lungstatus är basala utbredda krepitationer bilateralt. Pulsoximetri och blodgasanalys visar hypoxi i symtomatiska fall.

Etiologi

  1. Interstitiella pneumonier. Flera varianter, de flesta med långvarigt förlopp
    1. Idiopatisk lungfibros (IFA), kan gå i skov, förloppet kan vara snabbt eller långsamt progredierande.
    2. Icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP).
    3. Kryptogen organiserad pneumoni (COP), immunologisk reaktion, ofta efter infektion.
  2. Läkemedelsorsakade reaktioner. Beakta särskilt cytostatika, immunmodulerande läkemedel, amiodarone m fl. Se www.pneumotox.com
  3. Eosinofila infiltrat/lungsjukdomar.
  4. Allergisk alveolit. Vanligaste utlösande agens är fåglar i hemmet, andra djur, trädamm.
  5. Interstitiella lungsjukdomar orsakade av reumatiska sjukdomar eller vaskulit.

Utredning

  • EKG: Sinustakykardi. Ospecifika STT-förändringar.
  • Lungröntgen: Spridda eller lokaliserade infiltrat, ibland fibrosinslag.
  • DT thorax med 1-2 mm tjocka snitt (utan kontrast) kan vara diagnostisk och ger en betydligt bättre differentialdiagnostik än vanlig lungröntgen.
  • Spirometri: Restriktiv ventilationsinskränkning. Diffusionskapaciteten är sänkt.
  • Bronkoskopi och BAL (bronkoalveolärt lavage) används i vissa fall. Lungbiopsi är ovanlig åtgärd.
  • Särskild provtagning för diagnostik av grupp 1 och 2 ovan saknas.
  • Eosinofila infiltrat: I regel ökad halt eosinofila i blodprov (B-Celler). BAL är diagnostisk. (OBS. Provtagning före steroidbehandling).
  • Allergisk alveolit. Blodprov på misstänkt agens (IgG antikroppar).
  • Reumatiska sjukdomar och vaskulit. Särskild provatagning. RF-test, CCP, ANA, ANCA.

Behandling

I samråd med lungläkare. Oxygen. Steroider är standardbehandling i de flesta fallen ovan, dock saknas effekt vid idiopatisk lungfibros.

ICD-kod: J84.x

Uppdaterad: 2018-05-23