Epilepsi

Definition

Med epilepsi avses minst två oprovocerade krampanfall. Vanliga orsaker är strukturella skador (exempelvis tumör, resttillstånd efter stroke eller blödning), demenssjukdom eller genetisk störning.

Många krampanfall är akutsymtomatiska (provocerade, se nedan) och kan orsakas av hypoglykemi, hyponatremi, infektion, stroke i akutfasen, trauma, intoxikation mm.

Anfallsklassifikation

• Primärt generaliserat – Epileptisk aktivitet i båda hjärnhalvorna samtidigt orsakar toniskt-kloniskt krampanfall. Kan också ge absenser eller myokloniska anfall.
• Fokalt anfall – Epileptisk aktivitet sker i en del av en storhjärnshemisfär. Anfall från temporallober är vanligast. Kan övergå i ett generellt anfall.
  • Fokalt anfall utan medvetandestörning - medvetandet är bevarat. Det finns varianter med både motoriska och sensoriska symtom eller t ex med afasi.
  • Fokalt anfall med medvetandestörning – symtom som vid fokala anfall utan medvetandestörning men medvetandet är också påverkat i varierande grad.
• Sekundärt generaliserat anfall – efter fokal start sprids anfallet till hela hjärnan.

Minst 30 % av förstagångsanfall är akutsymtomatiska vilket innebär att de inträffar i nära tidsmässig relation till akut CNS påverkan:

• Intoxikationer, t ex tricykliska antidepressiva
• Abstinens, framför allt alkohol eller bensodiazepiner
• Metabola tillstånd såsom
  • Hypoglykemi och grav hyperglykemi
  • Hyponatremi, hypokalcemi, uremi, hypomagnesemi
• Akuta infektioner i hjärnan som encefalit eller meningit
• Strukturella skador, t ex akut stroke eller traumatisk blödning
• Inflammatoriska tillstånd som t ex akut MS skov och vaskulit

Klinisk bild

Fokalt anfall utan medvetandepåverkan

Patienten är vaken och kan uppleva t ex ljusfenomen, afasi, domningar eller muskelryckningar från en sida av kroppen. Symtomen är ofta stereotypa. Kan övergå i fokalt anfall med medvetandepåverkan eller sekundärt generaliserat anfall.

Fokalt anfall med medvetandepåverkan

Inleds ibland av en aura. Patienten förefaller vara vaken, är ofta orörlig med stirrande blick kort stund. Ofta tillkommer automatismer, t ex att patienten smackar, plockar med händerna, kan gå omkring eller göra grimaser. Anfallet brukar vara över på 3 min. Sedan följer en postiktal fas ofta med trötthet och konfusion. Patienten kommer vanligen inte ihåg anfallet förutom möjligen en aura.

Primärt generaliserat tonisk-kloniskt anfall

Patienten förlorar medvetandet och sedan följer en generell tonisk kramp i armar och ben. Initialt rodnad i ansiktet som övergår i cyanos. Efter 10-30 s övergår anfallet i serie kloniska korta ryckningar relativt symmetriskt, vilka successivt ebbar ut varefter patienten blir helt slapp. Cyanosen varar genom hela kloniska fasen. Lateralt tungbett är vanligt. Därefter vaknar patienten succesivt och är ofta initialt förvirrad. Postiktala fasen varar från några minuter till timmar.

Konvulsivt status epileptikus

Definieras traditionellt som pågående epileptiska anfall under mer än 30 min eller upprepade anfall inom samma period utan att patienten återfår medvetandet.

Tonisk-kloniskt status är ett livshotande tillstånd med allvarliga konsekvenser för andning, cirkulation och metabol balans. Risken för bestående hjärnskador ökar med durationen av anfallet. I praktiken ska pågående tonisk-kloniskt anfall brytas om det pågått mer än några minuter, det vill säga handläggas som status epileptikus nedan.

Vid konvulsivt status finns hos drygt 50 % en underliggande orsak (t ex stroke, trauma, hypoxi, intoxikation, meningit, abstinens eller hypoglykemi).

Icke konvulsivt status epileptikus

Oklar medvetslöshet eller medvetandestörning med motorisk oro och automatismer. Ibland noteras enstaka ryckningar perifert eller i t ex ansiktet. Diagnosen kräver EEG.

Utredning

Patient med pågående anfall av oklar anledning bör omedelbart utredas med ett blodsocker och en venös/arteriell blodgas med elektrolyter.

Utredning efter ett förstagångsanfall

Status med fokus på hjärtstatus, blodtryck, lungstatus, neurologisk undersökning och lokalstatus av skalp och munhåla. Temperatur.

EKG och vid inläggning telemetri eller långtidsregistrering av EKG vid misstanke på kardiell genes.

Blodprover: Blod-, elektrolyt-, leverstatus, CRP, P-Glukos, P-Ca.

DT hjärna: Behövs ej vid uttalad hyponatremi, hypoglykemi, intoxikation.

Vid behov: Intoxikationsprover, LP. Urinsticka.

Senare utredning inkluderar polikliniskt EEG samt eventuellt MR hjärna i samråd med neurolog.

Patient med känd epilepsi som läggs in för anfallsgenombrott: Utred varför patienten fått ett anfall. Infektionstecken? Koncentrationsbestämning vb av antiepileptika vid ankomst samt följande morgon före dos.

Differentialdiagnostik vid krampanfall

Synkope: Det svartnar för ögonen, svettning, illamående, blekhet före medvetandeförlusten. Uppvaknandet brukar vara snabbare än efter det tonisk-kloniska anfallet. Enstaka krampryckningar är vanligt förekommande (konvulsiv synkope).

Kardiell synkope: Ofta även anfall med kortvarig yrsel och svimning i liggande. EKG-förändringar och arytmier. Vid samtidigt krampanfall försenat uppvaknande.

Hypoglykemi: Efter krampanfallet stiger ofta P-Glukos.

Psykogena anfall: Relativt vanligt och förekommer ibland hos patienter med genuin epilepsi. Oftast “generaliserade” kramper men mera långvariga och utan typisk tonisk-klonisk fas. Patienten kniper ibland med ögonen vid undersökning av ljusreflex.

Behandling

Utöver uppenbart status epileptikus bör följande situationer föranleda inläggning

1. Förstagångsanfall, särskilt om tonisk-kloniskt. Dramatisk upplevelse för patient och anhöriga som behöver följas av information (körkort).
2. Patient som inkommer på grund av anfall och som har pågående anfall vid ankomst till akuten eller får ett nytt anfall efter ankomsten (status epileptikus).
3. Långvarigt tonisk-kloniskt anfall (>5 min) om detta inte är patientens vanliga anfallsmönster. Antyder avvikande mönster som kan indikera risk för allvarligare anfall.
4. Långvarig postiktal fas (>15 min med kognitiv påverkan efter tonisk-kloniskt anfall). Om detta inte är patientens habituella mönster bör observation ske för att utesluta komplikationer. Möjligheten av icke-konvulsivt status bör beaktas vid mycket lång postiktalitet.
5. När >10 mg diazepam krävts för att bryta anfall. Detta tyder på svårare anfall och innebär viss risk för andningsdepression.
6. Patient som haft mer än ett anfall (särskilt om tonisk-kloniskt) senaste dygnet och som inte har det som normalt anfallsmönster. Indikerar ökad risk för status epileptikus.
7. Trauma vid anfall som föranleder sjukhusvård/observation.

Behandling vid status epileptikus

Nedanstående schema gäller även enstaka anfall som pågår mer än 2-3 min. Vid misstanke på/eller säkerställd hypoglykemi, ge minst 50 ml 30 % glukos iv. Ge oxygen på mask 5-10 l/min.

Toniskt-kloniskt status på akutmottagningen

1. Inj diazepam (Stesolid Novum) 5 mg/ml, 10 mg = 2 ml iv. Patienter >75 år ges 5 mg = 1 ml iv. Var observant på andningen. Om iv administration ej är möjlig, ge inj Midazolam 5 mg/ml, 2 ml im. Om anfallet inte hävs inom två minuter gå till steg.

2. Vid etablerat status epileptikus ges inj diazepam 0,2 mg/kg med hastigheten 1 ml/min. Halv dos= 0,1 mg/kg till patienter >75 år.

Dosering för diazepam 5 mg/ml vid status epileptikus

Ge samtidigt antingen natriumvalproat enligt punkt 3 eller levetiracetam enligt punkt 4.

3. Vid etablerat status epileptikus: Natriumvalproat (Ergenyl) enligt doseringsschema nedan.

Kontraindikationer: Kvinna i fertil ålder, känd leversvikt, koagulations-rubbning eller mitokondriesjukdom.

Doseringsschema för natriumvalproat. Ampuller med 400 mg späds med 4 ml sterilt vatten till koncentrationen 100 mg/ml. Bolusdos 30 mg/kg ges under 5 min. Daglig underhållsdos 15-30 mg/kg fördelat på 2-3 doseringstillfällen

4. Alternativt vid etablerat status epileptikus: Levetiracetam (Keppra) 3 g. Lägre doser (1-2 g) ges till äldre multisjuka patienter, vikt < 60 kg, känd njursvikt, och patienter som står på levetiracetam sedan tidigare. Koncentrat 100 mg/ml späds med 100 ml Ringer-Acetat eller NaCl 9 mg/ml och ges som infusion under 15 min. Daglig underhållsdos 0,5-1,5 g x 2. Patienter med njursvikt kräver fortsatt dosanpassning.

5. Vid refraktärt status epileptikus som inte svarat på ovanstående behandling bör patienten flyttas till IVA/MIVA för att sövas med propofol eller tiopental.

Tidigare var fosfenytoin (Pro-Epanutin) förstahandsmedel vid status epileptikus men på grund av leveransosäkerhet så har det bytts ut mot natriumvalproat och levetiracetam enligt ovan. Fosfenytoin kan fortfarande ges vid status epileptikus.

Behandling vid icke-konvulsivt status epileptikus

Tillståndet är i regel inte akut livshotande och prognosen varierar beroende på underliggande etiologi. Vanligen följs samma behandlingsstegi som vid konvulsivt status epileptikus. Dock bör man vara mer restriktiv med narkosbehandling med tanke på komplikationsrisker som behandlingen kan medföra, avsaknad av systemeffekter och bristande kunskap avseende risk för neuronskada.

Behandling av enstaka anfall där orsaken till anfallet inte är klarlagt

Det är som regel ej aktuellt att ge akut läkemedelsbehandling i samband med ett enstaka anfall. Om orsaken till anfallet kan klargöras behandlas naturligtvis bakomliggande orsak.

Övrigt att beakta

Underhållsbehandling av patient med känd epilepsi bör som regel inte ändras på akutmottagningen.

Informera om förbud mot bilkörning i 6 mån vid oprovocerat förstagångsanfall. Hos patient med känd epilepsi gäller 12 månadersgräns. Sjukskriv yrkeschaufförer fram till uppföljande besök.

ICD-koder: Epilepsi G40; Status epileptikus G41; Krampanfall UNS R56.8X. Åtgärdskoder: EEG AA024; Kontinuerlig EEG-övervakning SS702