Kommersiellt obunden läkemedelsinformation riktad till läkare och sjukvårdspersonal

Vaskulitsjukdomar

Definition och klassifikation

Immunologiskt medierad inflammation i blodkärl. Klassificeras beroende på stor­lek av inflammerade kärl.

Stora kärl

Jättecellsarterit - se temporalisarterit.

Takayasus arterit - granulomatös vaskulit i aorta och dess förgreningar, framför allt subclavia och brachialis, med svårmätt blodtryck eller markant sidoskillnad. Engagerar även karotis och ibland njurartärer med hypertoni.

Medelstora kärl

Polyarteritis nodosa - kärlinflammation med aneurysmbildning som drabbar tarmar, njurar, hud och nerver.

Små blodkärl

Granulomatös polyangit (Wegeners granulomatos) - granulomatös inflammation med engagemang av kärl, framför allt i övre och nedre luftvägar och njurar (otit, sinuit näs­täppa, lunginflitrat, nefrit). Positiv ANCA med specificitet för proteinas-3.

Allergisk granulomatos (Churg-Strauss syndrom) - granulomatös, eosinofil inflammation, framför allt i lungorna med astmasymtom. ANCA positiv med specificitet för MPO (myeloperoxidas).

Mikroskopisk polyangit - småkärlsinflammation med engagemang av njurar, lungor (50 %) och hud med purpura. ANCA (MPO) positiv.

Henoch-Schönleins purpura - småkärlsvaskulit, se nedan.

Klinisk bild

Akut insjuknande eller flera månaders förlopp. Ofta feber och viktnedgång. Vanligt med artralgi och myalgi samt ibland artrit. I övrigt symtom beroende på drabbade kärl. Symtom från flera organ samtidigt.

Tecken på inflammation med hög SR och CRP, anemi, leukocytos, trombocytos. Elfores med förhöjda akuta inflammatoriska parametrar.

Utredning

Blodprover: Blod-, elektrolytstatus, kreatinin, SR, CRP, elfores.

U-status och sediment. I övrigt riktad efter klinisk misstanke.

Behandling

Sjukdomsbilden avgör vårdnivån. I vissa fall brådskande och såväl utredning som behandling bör göras i samråd med reumatolog.

ICD-koder: M30-M32

Uppdaterad: 2018-05-23